O Uptravi® (princípio ativo selexipague) é um medicamento oral indicado para o tratamento da hipertensão arterial pulmonar (HAP) — uma doença vascular rara, progressiva e potencialmente fatal.
É um agonista seletivo do receptor da prostaciclina (IP), primeiro da classe disponível por via oral. Antes dele, o tratamento direcionado à via da prostaciclina exigia infusão contínua ou inalações repetidas — opções limitantes para o paciente.
Custo mensal entre R$ 18 mil e R$ 30 mil. O tratamento é contínuo, indefinido, e exige uma fase de titulação progressiva de 4-12 semanas até a dose ótima individual.
HAP: uma doença rara que estreita as artérias dos pulmões
A hipertensão arterial pulmonar é uma forma específica de hipertensão pulmonar (grupo 1 da classificação): aumento da pressão sanguínea nas artérias que vão do coração direito para os pulmões.
As pequenas artérias pulmonares ficam progressivamente estreitadas, espessadas e oclusas. O ventrículo direito tem que trabalhar contra resistência crescente, hipertrofia, dilata e eventualmente falha.
As causas incluem formas idiopáticas, hereditárias, associadas a doenças autoimunes (lúpus, esclerodermia), HIV, hipertensão portal, cardiopatias congênitas.
É uma doença de mulheres jovens com mais frequência. Sem tratamento, a sobrevida histórica era de 2-3 anos após o diagnóstico.
Três vias moleculares, três classes de medicamento
O tratamento moderno da HAP atua em três vias moleculares principais. A primeira é a via da endotelina, alvo dos antagonistas (bosentana, ambrisentana, macitentana).
A segunda é a via do óxido nítrico, alvo dos inibidores da fosfodiesterase 5 (sildenafil, tadalafil) e dos estimuladores da guanilato ciclase (riociguat).
A terceira é a via da prostaciclina. Pacientes com HAP têm produção reduzida de prostaciclina, um vasodilatador potente. Repor é o objetivo: epoprostenol (infusão contínua), iloprosta (inalada), treprostinila (SC ou inalada), e selexipague oral.
O Uptravi se diferencia: é o primeiro agonista do receptor IP por via oral. Permite tratamento da via da prostaciclina sem cateter central, sem bomba portátil, sem inalações repetidas.
Titulação progressiva: a fase mais delicada do tratamento
O selexipague não é dado em dose plena desde o início. O paciente começa com 200 mcg duas vezes ao dia e a dose é aumentada em incrementos a cada semana, conforme tolerância.
A titulação visa atingir a dose máxima individualmente tolerada — pode chegar a 1.600 mcg duas vezes ao dia, mas varia muito entre pacientes. Alguns toleram doses altas, outros ficam em doses intermediárias.
Os efeitos colaterais que limitam a subida da dose são típicos da classe prostaciclina: cefaleia (muito frequente), diarreia, náusea, dor de mandíbula, dor muscular, flushing. Tendem a melhorar com o tempo, mas exigem manejo com analgésicos e antieméticos.
A fase de titulação dura tipicamente 4-12 semanas. O paciente precisa de acompanhamento próximo nessa fase — telefonemas semanais, ajustes individualizados.
Preço, posicionamento e o desafio econômico
O Uptravi é vendido em comprimidos de 200 mcg, 400 mcg, 600 mcg, 800 mcg, 1000 mcg, 1200 mcg, 1400 mcg e 1600 mcg — quase uma apresentação para cada degrau da titulação.
Caixa com 60 comprimidos (suficiente para 30 dias) custa entre R$ 18 mil e R$ 30 mil, dependendo da dose. O custo na fase de titulação pode variar conforme dose intermediária, com troca frequente de apresentação.
Em manutenção crônica, o custo anual fica entre R$ 220 mil e R$ 360 mil. Tratamento vitalício. Como medicamento de alto custo para doença rara, o Uptravi é frequentemente negado.
Cobertura, classes funcionais e o argumento da combinação
O selexipague está no Rol da ANS para HAP em classe funcional III-IV (NYHA/OMS), com critérios das Diretrizes de Utilização (DUT). A indicação geralmente envolve terapia combinada — adicionar Uptravi a um esquema já em uso (antagonistas da endotelina + inibidores de PDE5).
As negativas frequentes envolvem: uso em classe funcional II (indicação mais recente, GRIPHON), uso em combinação tripla inicial (estratégia upfront triple therapy), e questionamento sobre o número de comprimidos por mês na titulação.
Em situações fora dos critérios estritos do Rol, vale a ADI 7.265 do STF (setembro de 2025). A defesa pela ausência de alternativa equivalente oral na via da prostaciclina é forte — todas as outras opções exigem infusão ou inalação.
Caminho prático em HAP progressiva
Primeiro: negativa por escrito, com justificativa e protocolo.
Segundo: relatório do pneumologista ou cardiologista — diagnóstico de HAP confirmado por cateterismo direito (mPAP elevada, PCWP normal), classe funcional NYHA/OMS, teste de caminhada de 6 minutos, BNP/NT-proBNP, ecocardiograma, tratamentos anteriores.
Em HAP em progressão clínica (classe funcional piorando, queda no teste de 6 minutos, BNP subindo), a tutela de urgência tem peso máximo — a doença evolui em meses, não anos, e o ventrículo direito uma vez descompensado raramente se recupera totalmente.
Veja o guia geral sobre o que fazer quando o plano nega medicamento. A documentação do cateterismo direito e da classe funcional é a peça central do processo.
Mais informações
Se você passou por uma negativa de cobertura do Uptravi ou tem dúvidas sobre o caminho a seguir, pode entrar em contato com a Rosenbaum Advogados para que a sua situação seja analisada.
Este caso integra o panorama do Observatório Rosenbaum de Planos de Saúde, levantamento de mais de 43 mil decisões públicas do TJSP sobre planos de saúde.
